Колобома радужки

Что такое колобома радужки

Ещё в далёком 1821 году учёный Вальтер ввёл в медицину такой термин, как «колобома», что в переводе с греческого языка означает: «недостающая часть», то есть отсутствие части структуры глазного яблока. Для того, чтобы понять механизм появления врождённой аномалии данной категории, необходимо отметить, что зачатки глаза образуются на второй неделе развития эмбриона человека, в тот момент, когда формируется глазной пузырь.

Немного позже, на четвёртой неделе,  он превращается в глазной бокал, в нижней части бокала имеется щель, через которую входит мезодерма. К пятой неделе гестации происходит закрытие эмбриональной щели, процесс закрытия состоит из трёх этапов: на середине своего протяжения, дистального и проксимального конца.

Развитие радужки происходит значительно позже - на четвёртом месяце гестации, следовательно, неполноценность её развития вызвана аномальным закрытием эмбриональной щели. Таким образом, можно утверждать, что основное количество случаев врождённой колобомы структур глаза происходит из-за нарушения механизмов закрытия щели.

Стало быть, врождённая колобома – это целая серия аномалий, начиная от полного дефекта, который захватывает диск зрительного нерва, сетчатку, сосудистую оболочку, хрусталик. и заканчивая лёгкой гипоплазией мезодермы радужки, маленькой бороздкой на зрачковом крае и прочее. Врождённая колобома радужки довольно известный дефект, по некоторым данным встречается в одном случае на шесть тысяч человек.

Под термином колобома подразумевают некоторые врожденные или приобретенные дефекты, которые затрагивают различные ткани глазного яблока (сосудистая оболочка, радужка, края века, хрусталик, диск зрительного нерва, сетчатка). Этот дефект может приводить к различного рода аномалиям в строении тканей.

При этом может возникать небольшое углубление в краевой части века или в нижней трети радужки, в результате чего изменяется форма зрачка. Последний приобретает грушевидную форму, а не круглую, как в норме.

В ряде случаев колобома приводит к значительным дефектам глазного дна. При увеличении в размере зрачка происходит избыточное попадание света на сетчатку, что сопровождается ослеплением пациента.

Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока. В ряде случаев колобома распространяется и на ресничное тело, а также на хориоидею.

Виды колобом

Специалисты различают колобомы, выявленные в радужке, по таким формам:

• Врождённая колобома радужки и приобретенная (в зависимости от причины развития).

• Односторонние и двусторонние (один глаз поражён, или оба).

• Полная и неполная (в зависимости от того, сколько слоёв радужки поражено: при полной все слои поражены, при неполной только часть).
• Типичная и атипичная (в зависимости от того, где локализируется колобома: типичная колобома выявляется в нижне-назальном квандранте радужки, все остальные считаются атипичной).

Симптомы

При колобоме радужки развивается довольно типичная клиническая картина. Внешние дефекты приводят к изменению радужной оболочки, в результате чего возникает дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. Если дефект находится в пределах только радужной оболочки, то зрачковый край и пигментная бахрома обычно не изменены и прослеживаются на всем протяжении. Сохранена и зрачковая реакция на свет.

Также при колобоме радужке возникает так называемое ослепление, которое нельзя путать с обычной слепотой. При этом зрение пациента сохранено, но нарушается способность к регулированию количества лучей, которые поступают через зрачок к сетчатой оболочке. В том случае, когда колобома является приобретенным дефектом, нарушается работа сфинктера зрачка, что сопровождается неспособностью этой мышцы к сокращению. Врожденная колобома обычно смещается вместе со сфинктером зрачка, однако размер зрачка все равно не достигает нужных размеров.

При колобоме радужки возникает и косметический дефект, который можно выявить при обычном визуальном осмотре. Нередко подобные изменения тканей радужки приводят к психологической травме пациента, которой в наибольшей степени подвержены дети.

Колобома радужной оболочки является одной из частых врожденных аномалий этих тканей глазного яблока.

Глазное яблоко, пораженное колобомой, обычно отличается снижением остроты зрения по сравнению с противоположным здоровым глазом. Если дефект поражает всю толщу сосудистой оболочки, то при исследовании полей зрения выявляются скотомы (секторальные выпадения). В ряде случаев при формировании колобомы радужки с обеих сторон у пациента выявляют нистагм.

Отличием от врожденного дефекта колобомы радужки, связанной с операцией или травмой, является наличие краевого дефекта. При этом сам зрачок расширен и не реагирует на свет. Такого типа колобома может быть расположена в любой области радужной оболочки.

Колобома радужки и другие заболевания

В медицинской практике, как говорилось ранее, чаще всего наблюдается колобома радужки изолированно, то есть без сопутствующих патологий. Но также встречаются случаи сочетания данной патологии с колобомами других структур глаза или же в составе таких синдромов как:

• Чардж (CHARGE) синдром, при котором может выявляться колобома, порок сердца, задержка роста и развития, атрезия назальных хоан, патологии гениталий, ушей.

• Экарди (Aicardi) синдром, при котором могут выявляться двусторонняя колобома юкстакапилляров хориоидеи и зрительного нерва, двусторонняя гипоплазия зрительного нерва, двусторонний микрофтальм и прочее.

Диагностика

Обязательные диагностические исследования, которые проводят специалисты для выявления колобом радужки:

• Наружный осмотр (колобома радужки легко визуализируется, также при наружном осмотре есть возможность дифференцировать врождённую колобому от приобретённой, по реакции на попадание света).

• Биомикроскопия со щелевой лампой позволяет осуществить тщательную диагностику переднего отдела глаза.

• Также при необходимости могут назначаться более тщательные обследования в виде МРТ головного мозга и нервов, которые соединяют глаз с мозгом.

Лечение

При выявлении у детей врожденной колобомы нет необходимости принимать экстренные меры по ее лечению. Важно проводить в этой группе пациентов профилактические манипуляции. При этом окулисту необходимо проверить все зрительные функции малыша, его клиническую рефракцию, а также выполнить биомикроскопию и офтальмоскопию в течение первого полугода после рождения. После этого следует определить показания к пластической операции или же контактной косметической коррекции, которые выполняются в дошкольном возрасте или позднее.

Если дефект радужки не имеет клинических проявлений и занимает небольшую площадь, то нередко медицинское вмешательство и вовсе не требуется. Для профилактики развития симптомов ослепления, пациенту следует уменьшить количества света, поступающего к глазному яблоку. Для этого можно применять некоторые приспособления, например, темные контактные линзы, которые имеют прозрачную центральную часть, или сетчатые очки. Если имеется значительное снижение зрительной функции, то требуется проведение оперативного вмешательства. В ходе операции производят разрез над дефектом по краю лимба, после чего приближают края радужки друг к другу и сшивают их.

Существуют и менее травматичные методики оперативного вмешательства, при котором используются тоннельные разрезы. Иногда выполняется так называемая коллагенопластика, созданная изначально для лечения пациентов с близорукостью. При этом врач создает специальный каркас, который состоит из коллагеноподобного вещества и препятствует увеличению глазного яблока. При наличии колобомы, подобное вмешательство предотвращает дальнейшее увеличение дефекта в размерах.