Псевдоэксфолиативный синдром и глаукома

 В ходе исследований не было установлено вклада наследственного фактора в риск развития синдрома, но установлено, что в Скандинавии патологический ген локализуется в области 2р16, что обуславливает развитие глаукомы.

Псевдоэксфолиативный синдром необходимо дифференцировать с истинной эксфолиацией, которая встречается крайне редко и возникает на фоне чешуйчатой деструкции передней капсулы хрусталика в результате инфракрасного излучения.

Патогенез

В основе псевдоэксфолиативных отложений лежит амилоидоподобный, внеклеточный, матричный материал, который образует гранулы или фибриллы серо-белого цвета. Чаще он располагается на передней капсуле хрусталика, в цилиарном теле, в зонулярной области, радужке, конъюнктиве, а также в передних отделахстекловидного тела. Причиной вторичной глаукомы, возникающей на фоне трабекулярной блокады, являются засорение межтрабекулярных областей гранулами и фибриллами, а также пигментом из цветного слоя радужной оболочки. Внутриглазное давление повышается в результате эндотелиальной трабекулярной дисфункции. Гранулы и фибриллы обычно являются продуктом разрушения экваториальной капсулы хрусталика, цилиарного тела, радужки и базальной мембраны эпителиальных клеток трабекул. Развитие псевдоэксфолиативного синдрома возможно при эксфолиативной фибропатии, проявляющейся на внутренних органах и коже. Этот процесс носит системный характер и свидетельствует о дезорганизации.

Клиническое течение

Для псевдоэксфолиативного синдрома характерно появление ряда признаков:

1. Псевдоэксфолиации в области роговицы похожи на воспалительные преципитаты. Обычно пигмент откладывается в области эндотелия не последовательно и хаотично, но иногда он организуется в волокна Круненберга. Количество клеток эндотелия снижено, некоторые из них имеют неправильную форму и дезорганизованы. Такая картина наблюдается даже при субкомпенсированных цифрах внутриглазного давления.
2. В жидкой части в области передней камеры глазного яблока может находится взвесь кровяных клеток, которая является следствием нарушения гематоофтальмического барьера в результате псевдоувеита.
3. Радужная оболочка имеет псевдоэксфолиативные отложения, расположенные по периметру зрачка. Отмечается атрофия сфинктера, которая проявляется изъеденностью и дефектами в зрачковой зоне радужки при трансиллюминесцентном исследовании. В результате возникает недостаточная дилатация. Возникает также пигментная дисперсия, которая усиливается при оперативном вмешательстве илимидриазе. Гранулы пигмента откладываются на сфинктерной зоне радужке в виде извилистых очажков, а по периферии в виде диффузной пигментации. В случае медикаментозного мидриаза могут выявляться внутристромальные геморрагии. Наличие задних синехий существенно ограничивает возможности мидриаза.
4. Псевдоэксфолиации в хрусталике расположены чаще в области его передней капсулы. При постоянном движении зрачка развивается отслоение материала в области центра передней капсулы. При этом образуется диск, который имеет пограничное расположение между неповрежденной областью и псевдоэксфолиациями. Центральный диск имеет четкие границы, содержащие эксфолиативные фрагменты, он прозрачен. Край диска иногда отсутствует или размыт. В области периферии, имеющей четкие границы, располагаются радиальные борозды, выявить которые можно только в состоянии расширенного зрачка. Циннова связка не прочная, так как имеются дефекты в области ее прикрепления к хрусталику и цилиарному телу. В связи с этим возникает подвывих, факодонез или дислокация хрусталика. При этом возрастает риск отрыва цинновой связки и последующего выпадения стекловидного тела в процессе оперативного вмешательства. Чаще всего диагностируется ядернаякатаракта.
5. При гониоскопии выявляется трабекулярная гиперпигментация, особенно выраженная в нижнем отделе. Пигмент обычно по поверхности трабекул распребелен не симметрично, а линия пигментации расположена перед линией Швабле или в ее области. Иногда отложение псевдоэксфолиативного материала обнаруживают в самой трабекуле, на подобии перхоти. Повышение внутриглазного давления даже при открытом зрачке может быть следствием сужения угла передней камеры глаза.

Псевдоэксфолиативная глаукома

Факторами риска развития псевдоэксфолиативной глаукомы являются:

1. Временной фактор: по статистике вероятность возникновения глаукомы в течение 5 лет достигает 5%, а 10 лет – 15%. Поэтому все пациенты с псевдоэксфолиативным синдромом должны ежегодно обследоваться.
2. При наличии псевдоэксфолиативной глаукомы в одной стороны и псевдоэкфолиативного синдрома с другой риск развития глаукомы возрастает до 50% в течение пяти лет.
3. При наличии псевдоэксфолиативной глаукомы с одной стороны и отсутствии псевдоэксфолиативного синдрома с другой, риск формирования глаукомы ничтожен.

В основе псевдоэксфолиативных отложений лежит амилоидоподобный, внеклеточный, матричный материал, который образует гранулы или фибриллы серо-белого цвета.

Клиническое течение

Клиническое течение псевдоэксфолиативной глаукомы имеет ряд особенностей:

• Диагностируется у пациентов старше 70 лет, что намного больше, чем для первичной открытоугольной глаукомы.
• Процесс чаще односторонний и проявляется открытоугольной хронической глаукомой. В ряде случаев возникает острое повышение внутриглазного давления, несмотря на открытый широкий угол. Этот признак ошибочно принимают за закрытоугольную первичную глаукому. Прогноз во многом определяется степенью пигментации угла передней камеры.

Лечение

Применяемая медикаментозная терапия сходна с лечением при первичной открытоугольной глаукоме. На начальных этапах использовании препаратов обычно эффективно, но в дальнейшем у большинства пациентов возникает необходимость в проведении хирургического вмешательства.

Наиболее эффективной методикой лечения псевдоэксфолиативной глаукомы является лазернаятрабекулопластика. Однако уже спустя четыре года вновь повышается внутриглазное давление, что сходно с течением первичной открытоугольной глаукомы.

Самым эффективным методом лечения является ранняя трабекулэктомия. В результате операции удается нормализовать внутриглазное давление. Осложнения сходны с операцией при открытоугольной первичной глаукоме.

Прогноз

Прогноз при псевдоэксфолиативной глаукоме несколько менее благоприятный, чем при первичной открытоугольной глаукоме. Связано это с тем, что уровень офтальмотонуса плохо поддается коррекции, а суточные колебания давления внутри глазного яблока очень выражены. В результате этого процесс быстро прогрессирует. Именно поэтому особое внимание уделяют контролю над внутриглазным давлением, который необходим для предотвращения необратимых разрушений.