Синдром пигментной дисперсии

Существует два участка генетического материала, которые находятся на 8 и 7 хромосомах. При этом сопутствующая близорукость является предрасполагающим фактором к фенотипическому проявлению. На этом фоне чаще возникает и вторичная открытоугольная пигментная глаукома.

В основе нарушения пигментации лежит механическое трение, которое возникает между пигментные слоем радужной оболочки и цинновой связкой хрусталика. Это возникает при чрезмерном смещении в область переднего отрезка периферического участка радужки. У некоторых пациентов эпителий пигментной прослойки слишком восприимчив к этому процессу, что приводит к ускорению дисперсии и повышению внутриглазного давления. Конгломераты пигмента могут проникать в водянистую жидкость и откладываться на всех структурах переднего отрезка глазного яблока, включая цилиарное тело и циннову связку. При этом повышается внутриглазное давление, в связано, вероятно, с интратрбекулярной пигментной блокадой, а также с коллапсом и склерозом в области склерального синус и вторичным повреждением трабекул.

В передней камере давление повышается в связи с постоянным контактом связочного аппарата хрусталика с радужной оболочкой (задней его поверхностью), то есть возникает нечто на подобии полного зрачкового блока. В случае устранения этого состояния с использованием лазерной иридотомии происходит уплощение радужковой поверхности, что уменьшает степень контакта цинновой связки и поверхности радужной оболочки.

В основе нарушения пигментации лежит механическое трение, которое возникает между пигментные слоем радужной оболочки и цинновой связкой хрусталика.

Клиническое течение

Синдром пигментной дисперсии имеет ряд характерных признаков:

1. В роговичном слое выявляют дисперсию пигмента в области эндотелия. Обычно этот процесс представлен в виде веретенообразного перераспределения островков пигмента в направлении вертикали. При этом существует пропорциональная зависимость между выраженностью атрофии радужки и плотностью и размером пигментных гранул. Несмотря на то, что такое веретено выявляется довольно часто, но не всегда обнаруживается при синдроме пигментной дисперсии, а со временем становится все менее заметным и значительно уменьшается в размере.
2. Передняя камера при этом заболевании часто очень глубокая и в ее водянистой влаге можно обнаружить гранулы пигмента меланина.
3. В радужной оболочки (в ее криптах) выявляют пигментные островки. Это может привести к ощущению более темной радужки. Если процесс асимметричный, то клиническая картина сходна с гетерохромией. Присутствует пигментная эпителиальная атрофия радужки. В результате потери пигменты клетками развиваются радиальные трансиллюминадионные дефекты, направляющиеся от середины радужки к ее периферии. Если процесс асимметричный, то в измененном глазном яблоке зрачок намного шире.
4. На передней поверхности хрусталика может присутствовать отложение пигмента. НА задней же его поверхности может формироваться особая линия в области витреолентикулярного контакта.
5. При гониоскопии угол передней камеры обычно открытый и широкий, в нем имеется характерная вогнутость радужки в области средней периферии. При аккомодации эта вогнутость увеличивается. Выявляется также гиперпигментация трабекулы, выраженная в большей степени в задней части. При синдроме пигментой дисперсии, в отличии от грубой пигментации, контуры этой области более размыты и расположены в районе трабекулярной ткани и межтрабекулярных пространствах. Сама пигментация при этом более гомогенны и образует плотную пигментную полосу, которая имеет однородную структуру по всей окружности. Пигмент также может локализоваться по линии Schwalbe или же перед ней.
6. В глазном дне выявляются участки решетчатой дегенерации. Это значительно повышает риск развития серьезных патологий сетчатой оболочки. Также образуется отложение пигмента по крайней периферии сетчатки.