• 25 сентября 2015, 14:25
  • 0
  • 2

Пигментная дегенерация сетчатки глаза

Пигментная дегенерация сетчатки глаза (абиотрофия) – это наследственное дистрофическое заболевание внутренней оболочки глаза, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки. Встречается крайне редко, в конечном итоге приводит к слепоте и инвалидизации по зрению.

Заболевание было описано Д. Дондерсом в 1857 году (и названо "пигментный ретинит"), а спустя 4 года установлена наследственная природа данной болезни.



Причины

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатки состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.



Симптомы

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.

Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.

Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.







Диагностика пигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерки или ночью.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это так называемые костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.





Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки - как в виде инъекций ("Эмоксипин", "Милдронат" и т.д.), так и в виде капель ("Эмоксипин", "Тауфон"), а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза ("Ретиналамин"). Ведутся работы по отечественному препарату "Аллоплант".

Используются и физиотерапевтические методы, улучшающие кровоснабжение в глазном яблоке, тем самым тормозя патологический процесс. Эффективным аппаратом, который можно использовать в домашних условиях являются Очки Сидоренко, сочетающие в себе сразу 4 метода воздействия.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

При выборе лечебного учреждения для лечения пигментной дегенерации сетчатой оболочки глаза важно учитывать не только стоимость лечения, но и репутацию клиники. Рекомендуем вам обращать внимание на подготовку специалистов и оснащенность современным оборудованием, что позволяет достичь гарантированного результата. 

Препараты



Где лечить

Глазная клиника доктора Беликовой

4.7 отзывов 45

Вопросы врачу

Золоторевский Кирилл Андреевич

0 отзывов 0

Врач-офтальмолог, кандидат медицинских наук, специалист по диагностике и лечению кератоконуса.


Задать вопрос

Клиника недели

Глазная клиника доктора Беликовой

4.7 отзывов 45

«Глазная клиника доктора Беликовой» – современный хирургический медицинский...

Комментариев: (2)

Оставить комментарий
Сортировать
По дате
По оценке
По полезности

SerZver 18 февраля 16:50

Меня зовут,Сергей.Мне 26 лет.У меня диагноз-пигментная абиотрофия сетчатки.Зрение конечно плохое и вблизи и вдаль не очень далеко вижу.А вот в темноте вообще все плохо ориентируюсь,а если. светит свет или свет фар то ослепляют.Слышал что много разработок изучается,но ничего конкретного нет,одни эксперименты.Пожалуйста сообщите когда будут конкретные предложения по операции моего диагноза.Читал даже что будут даже какие-то имплантны заменяющую саму сетчатку.
Полезно? 9 0

Зарема

Моей дочке 7лет нам ставят DS: Пегментная дегенерация сетчатки.Врожденный ротационный нистагм.Подскажите где мы можем вылечить дочку,я очень боюсь если мой ребенок ослепнет
Полезно? 31 15