Приложение proglaza.ru для iOS и Android

Офтальмологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 25 сентября 2015, 14:25
  • 0
  • 1

Пигментная дегенерация сетчатки глаза

Пигментная дегенерация сетчатки глаза (абиотрофия) – это наследственное дистрофическое заболевание внутренней оболочки глаза, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки. Встречается крайне редко, в конечном итоге приводит к слепоте и инвалидизации по зрению.

Заболевание было описано Д. Дондерсом в 1857 году (и названо "пигментный ретинит"), а спустя 4 года установлена наследственная природа данной болезни.



Причины

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатки состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.



Симптомы

Для пигментной абиотрофии сетчатки характерны следующие симптомы:

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.

Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.

Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.







Диагностика пигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерки или ночью.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это так называемые костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

Для уточнения диагноза проводятся электрофизиологические исследования, которые наиболее объективно оценивают функциональные возможности сетчатки. Также с помощью специальных методов оценивается темновая адаптация и ориентировка человека в темном помещении.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.





Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки - как в виде инъекций ("Эмоксипин", "Милдронат" и т.д.), так и в виде капель ("Эмоксипин", "Тауфон"), а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза ("Ретиналамин"). Ведутся работы по отечественному препарату "Аллоплант".

Используются и физиотерапевтические методы, улучшающие кровоснабжение в глазном яблоке, тем самым тормозя патологический процесс. Эффективным аппаратом, который можно использовать в домашних условиях являются Очки Сидоренко, сочетающие в себе сразу 4 метода воздействия.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

При выборе лечебного учреждения для лечения пигментной дегенерации сетчатой оболочки глаза важно учитывать не только стоимость лечения, но и репутацию клиники. Рекомендуем вам обращать внимание на подготовку специалистов и оснащенность современным оборудованием, что позволяет достичь гарантированного результата. 

Препараты


Где лечить

Вопросы врачу

Дагаев Адам Хусейнович

0 отзывов 0

Врач-офтальмолог, хирург. Область интересов в офтальмологии - заболевания переднего и заднего отрезка глаз, консервативное лечение.


Задать вопрос

Клиника недели

Глазная клиника доктора Беликовой

5 отзывов 33

«Глазная клиника доктора Беликовой» - новый современный хирургический...

Комментариев: (1)

Оставить комментарий
Сортировать
По дате
По оценке
По полезности

Зарема

Моей дочке 7лет нам ставят DS: Пегментная дегенерация сетчатки.Врожденный ротационный нистагм.Подскажите где мы можем вылечить дочку,я очень боюсь если мой ребенок ослепнет
Полезно? 11 5