Клиническое течение
Чаще всего опухоль эту диагностируют у пациентов в возрасте 50-80 лет. При бессимптомном течении новообразование является случайной находкой. Если появление опухоли сопровождается появлением симптомов, то чаще всего выявляют выпадение полей зрения или общее снижение зрения. Около трети пациентов жалуется на непродолжительные метаморфопсии, проявляющиеся яркими пятнами. Они появляются несколько раз в день и лучше различимы в условиях недостаточной освещенности.
Симптомы
Основными признаками меланомы хориоидеи являются:
- Образование серого или коричневого цвета, которое расположено субретинально и имеет куполообразную форму.
- В ряде случаев опухоль имеет крапчатое строение с включением темных точек или же вовсе бесцветное.
- Оранжевая окраска за счет пигмента липофусцина встречается довольно часто, но не является специфической.
- Если опухолевое новообразование повреждает мембрану Бруха, то оно становится грибовидной формы.
- При наличии вторичной экссудативной отслойке сетчатки, которая часто встречается, необходимо рассматривать ее как регматогенную отслойку.
- Наличие следующих признаков встречается довольно редко: складки хориоидеи, вторичная глаукома, увеиты, катаракта, геморрагии.
Классификация (модификация по Саllender)
Среди увеальных меланом выделяют:
- Веретено-клеточные, которые составляют около 45%. Они состоят из клеток веретенообразной формы, которые выстраиваются в виде лент или палисада и напоминают параллельные ряды.
- Истинные эпителиоидно-клеточные новообразования составляют лишь 5% от всех меланом.
- Микстмеланомы содержат в своем составе веретенообразные и эпителиоидные клеки и составляют около 45% новообразований.
- Некротические меланомы не превышают 5%, при этом преобладает деструкция ткани опухоли.
Диагностика
Для диагностики меланомы хориоидеи необходимо провести:
- Бинокулярную непрямую офтальмоскопию, которая чаще всего позволяет диагностировать патологическое новообразование.
- Непрямая микроскопия с применением щелевой лампы служит для выявления микроскопических опухолей, проявляющихся отложением липофусцина, кистовидными изменениями в области сенсорной части сетчатки, субретинальным экссудатом, расширенными сосудами.
- Эхография необходима для расчета размера опухоли и установления ее экстраокулярного роста. Сканирование в В-режиме позволяет исследовать передний край опухоли, а также выявить наложение тени опухоли на ткань орбиты и экскавациию хориоидеи.
- ФАГ имеет ограниченную диагностическую значимость, так как не дает возможности выявить патогномоничные признаки. Чаще всего при меланомах имеются признаки пятнистой флуоресценции в артериовенозной фазе, двойной циркуляции, окрашивания опухоли и длительно сохраняющегося ликиджа.
- Ангиография с введением индоцианина зеленого более информативное исследование, так как этот краситель не проникает через измененный ПЭ. В связи с этим сосуды оболочки и непосредственно опухолевого новообразования более четко позволяют просматривать границы меланомы.
- ЯМР проводится в двух режимах, однако оба они не имеют существенного диагностического вклада. При Т1-режиме меланома хориоидеи выглядит как гиперинтенсивное образование, тогда как в режиме Т2 – гипоинтенсивное.
- Цветовое допплеровское картирование помогает при дифференцировке меланомы и внутриглазной гемангиомы. Особенно это актулаьно при помутнении внутренних сред.
- Тонкоигольная аспирационная биопсия необходима для забора клеток и последующего гистологического и цитологического исследования. Выполняют ее довольно редко только в тех случаях, когда после проведения неинвазивных диагностических методик не удается поставить точный диагноз.
При общем медицинском обследовании пациента выполняют:
- Обнаружение метастатической природы новообразования зориоидеи. Обычно это происходит при первичной опухоли бронхов или грудной железе у женщин. В некоторых случаях первичный очаг удается обнаружить в органах желудочно-кишечного тракта или почке. В плане общего обследования обязательно выполнить рентген грудной клетки, маммографию, колоноскопию.
- Выявление метастазов при первичном очаге в хориоидеи. Это принципиально для определения тактики лечения пациента. Если у пациента выявлены метастазы, то нельзя выполнять энуклеацию в случае отсутствия боли в глазном яблоке. Чаще всего метастазы распространяются в печень, поражение которой выявляется при УЗИ, а также путем обнаружения повышенного уровня алкалинфосфатазы и гаммаглютамилтранспептидазы. Изредка метастазы выявляют в легких, для этого достаточно провести рентгенографию груди.
Факторы прогноза
Среди прогностических факторов необходимо отметить следующие:
- Признаки, выявляемые при гистологическом исследовании. Среди неблагоприятных признаков выделяют большое количество эпителиоидных клеток, которые можно выявить при помощи многократного увеличения, а также лимфоидную инфильтрацию и закрытые сосудистые петли, идущие к опухоли.
- Присутствие хромосомных аномалий, выявляемых в клетках меланомы, свидетельствует о неблагоприятном течении. Пятилетняя выживаемость не превышает в этом случае 50%.
- Большой размер опухоли также является плохим прогностическим фактором. После радикального лечения (энуклеация) пятилетняя смертность в зависимости от размера очага составила:
- 16% при малом размере (менее 10 мм);
- 32% при средней меланоме (10-15 мм);
- 53% в случае массивной опухоли (более 15 мм).
- Наличие экстрасклерального роста меланомы является довольно плохим прогностическим фактором.
- Имеет значение и локализация узла. В случае преэкваториальной меланомы прогноз несколько хуже. Связано это с более поздним выявлением по сравнению с меланомой, расположенной в области заднего полюса.
- У пациентов старше 65 лет риск развития летального исхода выше, чем у более молодых.
Дифференциальная диагностика
Чаще всего постановка диагноза трудностей не вызывает. При атипичных формах опухоли следует учитывать возможность развития и других патологических состояний (чаще это касается беспигментных образований):
- Другие опухолевые новообразования хориоидеи (невусы, метастазы, кавернозные гемангиомы).
- Солитарные гранулемы в области хориоидеи, причиной которых служит туберкулез или саркоидоз.
- Задние склериты.
Прогноз при лечении меланомы хориоидеи в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания своевременной квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу. Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз.
Операции