Капиллярная гемангома представляет собой врожденное новообразование. Оно начинает проявляться либо с самого рождения, либо в первые годы жизни ребенка. Если гемангиома проявляется в первые месяцы после рождения, то, по мнению некоторых авторов, это новообразование склонно к самостоятельному регрессированию.
Чаще всего опухоль располагается в области кожи век, иногда в конъюнктивальной оболочке, встречается гемангиома над глазом и под ним. Гемангиома может вторично распространяться на ткань орбиты. Микроскопически это образование представлено сетью мелких сосудов и имеет дольчатое строение, которое формируется путем чередования прослоек фиброзной ткани и живых клеток. Если имеется выраженный фиброз, то новообразование напоминает ангиофиброму.
Внешне гемангиома выглядит как припухлость или пятно на коже век голубоватого оттенка. Она может не выступать над поверхностью при глубоком ее расположении в тканях орбиты. Для данного новообразования характерно наличие рецидивирующих кровоизлияний (подслизистые, подкожные, подконъюнктивальные), а также образование сплетения мелких сосудов в области бульбарной конъюнктивы. Изначально такие сосудистые конгломераты появляются в области полулунной складки.
Типичным расположением гемангиомы является верхневнутренняя область орбиты. Примерно в 30-35% случаев новообразование сочетается с экзофтальмом, выраженность которого может достигать 6 мм. Если пациент подвергается физической нагрузке, в частности при перемещении головы книзу, то степень экзофтальма может увеличиваться на 2-4 мм.
В проведенном исследовании во время венографии орбитальной области удалось выявить глазную вену, которая была расширена в виде ампулы. Эти результаты способны объяснить причину развития экзофтальма, которые значительно увеличивается при наклоне книзу головы. При этом репозиция самого глаза остается свободной за исключением тех случаев, когда в областиорбиты происходит формирование фиброзной ткани в результате повторных многократных кровоизлияний.
При сочетании гемангиомы век и орбитывозникает роговичный астигматизм, косоглазие, а также обскурационная амблиопия.
Крайне редко гемангиома образуется в области оболочек зрительного нерва. Так, к 1963 году в литературе упомянуто лишь о трех таких пациентах. В одном современном исследовании проводилось наблюдение за пятью пациентами с подобным новообразованием. Несмотря на то, что гистогенетически опухоль сходна с капиллярной гемангиомой, клиническое течение ее значительно отличается и напоминает симптомы опухоли зрительного нерва. Изначально возникает застойный диск зрительного нерва с одной стороны. Далее отмечается непрерывно снижающаяся зрительная функция и медленно развивающийся экзофтальм. Последний у пяти наблюдаемых пациентов был менее 4 мм. В двух случаях отмечалось нарастание степени экзофтальма в связи с увеличением отека зрительно нерва. Данная ситуация была обусловлена спонтанным кровоизлиянием в область оболочек зрительного нерва. В двух случаях при рентгенографии удалось обнаружить расширение канала зрительного нерва.
На основании характерных клинических признаков (снижение остроты зрения, экзофтальм, застойный диск зрительного нерва) был установлен диагноз опухоли зрительного нерва. Однако во время операции подтверждения этому диагнозу не получено. В двух случаях зрительный нерв был утолщен, а наружная поверхность твердой мозговой оболочки пронизана большим количеством извитых и расширенных сосудов синеватого цвета. Макроскопические данные подтвердили наличие гемангиомы оболочек зрительного нерва. В дальнейшем за пациентами наблюдали на протяжении нескольких лет, при этом зрение оставалось на стабильном уровне, а экзофтальм не увеличивался.
В трех других случаях во время операции выполнено удаление зрительного нерва, что связано со значительным снижением остроты зрения пациентов и сомнительности диагноза. В дальнейшем при гистоморфологическом исследовании был подтвержден диагноз капиллярной ангиомы оболочек зрительного нерва. При этом следует отметить, что других характерных признаков, присущих данному новообразованию, выявить не удалось.
На сегодняшний день гемангиома может удаляться с помощью хирургического вмешательства, лазерокоагуляции, рентгенотерапии, криокоагуляции, склерозирующих медикаментозных инъекций и комбинированного лечения. Метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента в соответствии с видом, формой и состоянием гемангиомы. Использование данных методик позволяет предупредить развитие осложнений не вылеченной данной патологии.
Данный вид гемангиомы характеризуется ростом в первый год жизни ребенка, после двух лет наблюдается постепенная инволюция. К четырем годам жизни в 40% случаев наступает полная резорбция (к семи годам – у 70% пациентов).
У детей, имеющих большие гемангиомы, одновременно могут быть диагностированы такие заболевания, как:
сердечная недостаточность;
синдром Казабаха-Мерритта (наличие тромбоцитопении, анемии, низких показателей факторов гемокоагуляции);
синдром Маффуччи (наличие кожных гемангиом, хондропатии верхних и нижних конечностей, длинных костей и их искривления).
Лечение капиллярной гемангиомы показано при наличии следующих состояний:
амблиопии (преимущественно – вторичной, вследствие анизометропии и астигматизма;
экспозиционной кератопатии;
сдавления зрительного нерва;
выраженного косметического дефекта, некроза либо инфицирования.
Лечение данного заболевания (капиллярная гемангиома) предполагает проведение следующих методов:
местных инъекций стероидных препаратов (триамцинолон ацетоид 40мг и бетаметазон 6мг) – эффективных, если гемангиома имеет подкожную локализацию и раннюю стадию активности. Возможные осложнения заключаются в кровотечении, ретроградном форсированном вхождении препарата в центральную артерию сетчатки, атрофии жировой клетчатки, некрозе и депигментации кожи;
системного введения стероидных препаратов (каждый день, на протяжении нескольких недель) – эффективно при наличии обширного орбитального компонента;
локальной резекции и одновременной каутеризации, применяемой преимущественно на поздних неактивных стадиях заболевания – способствует уменьшению объема переднерасположенной отграниченной опухоли;
радиотерапии с низкими дозами облучения.
Кавернозная гемангиома глаз является самой распространенной доброкачественной опухолью орбиты у взрослых людей, чаще всего диагностируется у женской части населения. Гемангиома данной формы преимущественно располагается за глазом, в пределах мышечной воронки, но может быть локализована в любом другом месте орбиты.
Заболевание проявляется медленно прогрессирующим экзофтальмом, может ускорить рост в период беременности.
Симптомы кавернозной гемангиомы заключаются в следующих состояниях:
осевом экзофтальме, которому сопутствуют отек диска зрительного нерва и складки хориоидеи;
сдавливанием опухолью 311 у вершины орбиты (значительный экзофтальм может отсутствовать);
переходящем затуманивании зрения (пелена перед глазами).
КТ позволяет определить наличие очерченного овального образования, которое медленно накапливает контраст.
Лечение данной патологии предполагает удаление новообразования хирургическим путем. Ввиду наличия в кавернозной гемангиоме капсулы (в отличие от капиллярной формы), она удаляется легко.
Помощь пациентам с капиллярными гемангиомами является довольно трудной задачей. Связано это с тем, что в ходе хирургического вмешательства могут возникнуть различные осложнения. В течение длительного времени для лечения подобных новообразований используют рентгенотерапию, которая была разработана еще в семидесятых годах 20 века. Разовый сеанс у детей составляет около 1-2 грей, а суммарная доза не должна быть более 8 грей (в среднем 5-6 грей). Между облучениями необходимо делать довольно длительные перерывы (2-8 недель). Для взрослых пациентов разовая доза выше и составляет 4 грея, а суммарная достигает 18-24 грей. Взрослым проводят облучение через день, а эффективность его намного ниже, нежели чем в детском возрасте.
При правильно подобранном ритме проведения сеансов рентгенотерапии удается достичь максимального фиброза в области облучения. Начинает же образовываться фиброзная ткань уже после первых сеансов рентгенотерапии (в периэндотелиальных клетках).
Если гемангиома поверхностная, то может быть рекомендована погружная диатермокоагуляция. Однако эта методика совершенно не подходит для опухолей, расположенных в глубине орбиты.
Иногда для лечения капиллярных гемангиом используют криодеструкцию. Эффективность этой методики напрямую зависит от толщины криозонда и температуры охлаждающего агента.
В качестве терапевтических методов воздействия при гемангиоме может быть рекомендовано использование глюкокортикостероидов. При этом путь введения препарата должен быть локальным, однако следует избегать попадания в просвет сосуда. Обычно локально вводят пролонгированные препараты (40 мг триамцинолона или 6 мг бетаметазона). После инъекции наблюдают за опухолевым новообразованием на протяжении двух недель. Повторное введение препарата проводят спустя месяц после первой инъекции. Несмотря на высокую эффективность, данная методика нередко приводит к серьезным побочным эффектам, среди которых наибольшую опасность представляет окклюзия центральной артерии сетчатки, сопровождающаяся слепотой.
Прогноз при гемангиоме глаза в большой степени зависит от полноценной диагностики и оказания квалифицированной медицинской помощи. Именно поэтому важно обратиться к хорошему врачу. Выбирая глазную клинику, обратите внимание на уровень оснащения клиники и квалификацию работающей в ней специалистов, ведь именно внимание и опыт врачей клиники позволяют достичь наилучшего результата в лечении заболеваний глаз.
Глазная клиника доктора Беликовой