Приложение proglaza.ru для iOS и Android

Офтальмологический форум теперь в вашем телефоне!

Получите ссылку на скачивание приложения

Укажите адрес электронной почты

Ссылка для скачивания отправлена

×
  • 16 сентября 2015, 15:03
  • 5575
  • 0

Синдром пигментной дисперсии

Синдромом пигментной дисперсии называют вымывание пигмента из клеток эпителия радужной оболочки и дальнейшее ее перераспределение в области переднего отрезка глазного яблока. Процесс этот, как правило, двусторонний.

Этот синдром обычно диагностируют у европейцев, однако в некоторых случаях обнаруживают и в других этнических группах. Он наследуется по аутосомно-доминантному пути и проявляется в различной степени.

Синдром пигментной дисперсии

Существует два участка генетического материала, которые находятся на 8 и 7 хромосомах. При этом сопутствующая близорукость является предрасполагающим фактором к фенотипическому проявлению. На этом фоне чаще возникает и вторичная открытоугольная пигментная глаукома.

В основе нарушения пигментации лежит механическое трение, которое возникает между пигментные слоем радужной оболочки и цинновой связкой хрусталика. Это возникает при чрезмерном смещении в область переднего отрезка периферического участка радужки. У некоторых пациентов эпителий пигментной прослойки слишком восприимчив к этому процессу, что приводит к ускорению дисперсии и повышению внутриглазного давления. Конгломераты пигмента могут проникать в водянистую жидкость и откладываться на всех структурах переднего отрезка глазного яблока, включая цилиарное тело и циннову связку. При этом повышается внутриглазное давление, в связано, вероятно, с интратрбекулярной пигментной блокадой, а также с коллапсом и склерозом в области склерального синус и вторичным повреждением трабекул.

В передней камере давление повышается в связи с постоянным контактом связочного аппарата хрусталика с радужной оболочкой (задней его поверхностью), то есть возникает нечто на подобии полного зрачкового блока. В случае устранения этого состояния с использованием лазерной иридотомии происходит уплощение радужковой поверхности, что уменьшает степень контакта цинновой связки и поверхности радужной оболочки.


В основе нарушения пигментации лежит механическое трение, которое возникает между пигментные слоем радужной оболочки и цинновой связкой хрусталика.

Клиническое течение

Синдром пигментной дисперсии имеет ряд характерных признаков:

  1. В роговичном слое выявляют дисперсию пигмента в области эндотелия. Обычно этот процесс представлен в виде веретенообразного перераспределения островков пигмента в направлении вертикали. При этом существует пропорциональная зависимость между выраженностью атрофии радужки и плотностью и размером пигментных гранул. Несмотря на то, что такое веретено выявляется довольно часто, но не всегда обнаруживается при синдроме пигментной дисперсии, а со временем становится все менее заметным и значительно уменьшается в размере.
  2. Передняя камера при этом заболевании часто очень глубокая и в ее водянистой влаге можно обнаружить гранулы пигмента меланина.
  3. В радужной оболочки (в ее криптах) выявляют пигментные островки. Это может привести к ощущению более темной радужки. Если процесс асимметричный, то клиническая картина сходна с гетерохромией. Присутствует пигментная эпителиальная атрофия радужки. В результате потери пигменты клетками развиваются радиальные трансиллюминадионные дефекты, направляющиеся от середины радужки к ее периферии. Если процесс асимметричный, то в измененном глазном яблоке зрачок намного шире.
  4. На передней поверхности хрусталика может присутствовать отложение пигмента. НА задней же его поверхности может формироваться особая линия в области витреолентикулярного контакта.
  5. При гониоскопии угол передней камеры обычно открытый и широкий, в нем имеется характерная вогнутость радужки в области средней периферии. При аккомодации эта вогнутость увеличивается. Выявляется также гиперпигментация трабекулы, выраженная в большей степени в задней части. При синдроме пигментой дисперсии, в отличии от грубой пигментации, контуры этой области более размыты и расположены в районе трабекулярной ткани и межтрабекулярных пространствах. Сама пигментация при этом более гомогенны и образует плотную пигментную полосу, которая имеет однородную структуру по всей окружности. Пигмент также может локализоваться по линии Schwalbe или же перед ней.
  6. В глазном дне выявляются участки решетчатой дегенерации. Это значительно повышает риск развития серьезных патологий сетчатой оболочки. Также образуется отложение пигмента по крайней периферии сетчатки.

Комментарий (0)

Оставить комментарий
Ваш комментарий будет первым.
loading...